Il lupus eritematoso sistemico (noto anche come lupus o LES) è una malattia autoimmune che può causare malattie croniche in diverse parti del corpo. Mentre i meccanismi esatti del lupus sono sconosciuti, la condizione alla fine rappresenta un sistema immunitario andato storto, attaccando le cellule normali che vede erroneamente come pericolose.
Il sistema nervoso centrale è solo uno degli obiettivi di questa risposta autoimmune. Quando accade, può manifestarsi con sintomi psichiatrici sorprendentemente simili al disturbo bipolare. Mentre i sintomi dei due disturbi si sovrappongono (così come i farmaci usati per curarli), SLE e bipolare non sono in alcun modo correlati.
Nonostante la credenza popolare, il LES non causa il disturbo bipolare. D'altra parte, a volte il LES viene erroneamente diagnosticato come disturbo bipolare. Quando ciò accade, una persona può essere esposta a trattamenti non necessari e inappropriati.
Sintomi neuropsichiatrici del lupus
Quando il lupus colpisce il sistema nervoso centrale, può causare una varietà di sintomi, sia neurologici che psichiatrici. Ci riferiamo a questa condizione come lupus eritematoso sistemico neuropsichiatrico (NPSLE). I sintomi possono variare da lievi a gravi e includono:
- Visione offuscata
- Goffaggine o andatura instabile
- Confusione e delirio
- mal di testa
- Problemi di udito e di parola
- Perdita della funzione cognitiva
- Perdita di memoria
- Disturbi dell'umore, inclusi depressione e sintomi di tipo bipolare
- Convulsioni
- Colpo
- Formicolio, intorpidimento, bruciore e sensazioni nervose dolorose
- Tremori, tic e movimenti involontari
NPSLE colpisce l'80-90% delle persone con lupus, manifestandosi più frequentemente come mal di testa, depressione e declino cognitivo generale.
NPSLE è considerata una grave complicanza che porta a una ridotta qualità della vita e a un aumento della malattia. La ricerca attuale suggerisce che la NPSLE è associata a un aumento della mortalità di quasi dieci volte rispetto alle persone nella popolazione generale
cause
Piuttosto che avere una causa specifica, l'NPLSE è dovuto a una combinazione di fattori tra cui disfunzione immunitaria, irregolarità ormonali, infiammazione vascolare e danni diretti al tessuto nervoso. Anche gli effetti collaterali dei farmaci possono contribuire ai sintomi.
Inoltre, lo strato protettivo che circonda il cervello, chiamato barriera emato-encefalica, può essere interrotto dal lupus, consentendo alle tossine di penetrare e danneggiare il tessuto neurale.
Alcuni dei sintomi dell'NPLSE possono anche essere correlati a una condizione chiamata sindrome demielinizzante in cui la risposta autoimmune rimuove gradualmente la guaina mielinica (pensala come la copertura isolante) di un nervo. A seconda di dove si verifica, può innescare una serie di problemi sensoriali, cognitivi e visivi.
Diagnosi
Poiché è difficile distinguere tra le varie cause di NPSLE (compresi i disturbi psichiatrici indipendenti), non esiste un gold standard per la diagnosi. In quanto tale, la diagnosi viene in genere effettuata per esclusione, esplorando tutte le altre possibili cause tra cui infezioni, malattie casuali e persino effetti collaterali dei farmaci.
Questo viene fatto caso per caso sotto la direzione di uno specialista esperto in NPSLE. Se si sospetta la sindrome da demielinizzazione, possono essere eseguiti test per confermare la presenza di anticorpi autoimmuni (autoanticorpi) associati al danno della mielina.
Trattamento
In genere, i farmaci usati per trattare i disturbi psichiatrici e dell'umore possono anche essere usati per trattare i sintomi psichiatrici del lupus. In caso di NPSLE grave, il trattamento sarà focalizzato sull'uso di farmaci che sopprimono e moderano la risposta autoimmune.
Le opzioni includono corticosteroidi ad alte dosi (come prednisone o desametasone con ciclofosfamide per via endovenosa). Altri trattamenti standard includono rituximab, terapia con immunoglobuline (anticorpi) per via endovenosa o plasmaferesi (dialisi plasmatica).
I sintomi da lievi a moderati possono essere trattati con azatioprina o micofenolato orale. È importante notare, tuttavia, che alte dosi di corticosteroidi possono esacerbare i disturbi dell'umore e, in rari casi, portare a psicosi.